Среди населения распространено мнение, что заболевание редкое и поэтому не требует особого внимания, а больной – это сгорбленный инвалид с шаркающей семенящей походкой, трясущимися руками (тремор) и застывшем выражением лица («маска»). И если человек заболел, то он через несколько лет превратится в инвалида.
Соответственно, сначала человек не обращает внимание на появившиеся признаки болезни, а после постановки диагноза впадает в депрессии и ускоряет свое превращение в инвалида. Болезнь Паркинсона (далее БП) – действительно тяжелое нейродегенеративное заболевание, что означает, что оно может только прогрессировать и кардинально не вылечивается современной фармакологией. Болезнь не так редка: как по стране, так и в Москве заболеванием страдает около 1% населения старше 60 лет, при этом в Москве ежегодно количество заболевших увеличивается на 3-5%. Отмечена тенденция к «омоложению» болезни: в 20% случаев начало заболевания приходится на трудоспособный возраст (до 50 и даже до 40 лет).
Причины болезни чаще всего неизвестны. БП неизлечима, но используются различные способы поддержания пациентов, которые включают медикаменты и хирургическое вмешательство. В то время как БП не является смертельной, ее осложнения могут быть серьезными.
Статистика заболевания БП по данным РосстатаСтатистика заболевания, на первый взгляд, не вызывает озабоченности: как в мире, так и России доля заболевших составляет всего менее 100 человек на 100 тысяч населения (по России в среднем – 70, по Москве – 90).
Однако учитывая, что основная доля заболевших приходится на возрастную категорию 55-70 лет, которая составляет лишь 16% от общего населения России, получаем существенно более высокую распространенность данного заболевания – 400-450 человек на 100 тыс. населения в данной возрастной группе.
Кроме того, по данным Росстата, ежегодно количество заболевших возрастает на 2-3% как в абсолютном, так и в относительном выражении.
В научной медицинской литературе указывается, что после 60 лет данным заболеванием страдает 1% населения, а после 75 лет– 3-4%. Отмечена тенденция к «омоложению» болезни: в 20% случаев начало заболевания приходится на трудоспособный возраст – до 50 лет: у каждого десятого пациента БП начинается до 50 лет, у каждого двадцатого – до 40 лет.
Кратко о симптомахБолезнь Паркинсона (БП) – нейродегенеративное заболевание, при котором поражаются нейроны в особой части мозга (черной субстанции), продуцирующие дофамин. Обычно симптомы развиваются медленно, на протяжении ряда лет. Прогрессирование симптомов происходит у всех по-разному, поскольку болезнь характеризуется разнообразными проявлениями.
Основные симптомы:
- тремор, чаще всего в состоянии покоя, но могут быть и другие формы тремора;
- брадикинезия (замедленность);
- ригидность конечностей (скованность):
- проблемы с походкой и равновесием (шаркающая неустойчивая походка).
Однако люди научились преодолевать болезнь, что позволяет сохранять высокое качество жизни на многие годы.
Первым шагом на пути к качественной жизни с БП является понимание болезни и ее прогрессирования. С этой болезнью можно иметь хорошее и даже отличное качество жизни. Сотрудничество с доктором и соблюдение его рекомендаций крайне важно для успешного лечения симптомов с помощью дофаминергических препаратов. Людям с БП необходимы эти препараты из-за нехватки дофамина.
Важно понимать, что у людей с БП появляются симптомы только когда значительное количество нейронов в черной субстанции мозга уже потеряно или повреждено. Ученые пытаются найти способы идентификации биомаркеров БП, которые позволили бы как можно раньше диагностировать болезнь и назначать препараты для замедления ее прогрессирования. В настоящее время все методы лечения БП позволяют лишь облегчить симптомы, но не замедлить или остановить прогрессирование болезни.
Кроме того, моторные симптомы болезни могут быть никак не связаны с немоторными. Люди с БП часто страдают от немоторных симптомов больше, чем от моторных. Примеры немоторных симптомов: апатия, депрессия, запоры, расстройства сна, потеря обоняния и когнитивные нарушения.
При идиопатической форме БП, когда причина болезни не установлена, прогрессирование часто бывает медленным и различается по симптомам.
Для определения стадии болезни обычно используется шкала Хена-Яра, которая включает стадии от нулевой до пятой, когда при нулевой стадии симптомы отсутствуют, а пятая является самой тяжелой.
Стадии БПБП проявляется у всех по-разному. Ни у кого не может быть всех симптомов БП, а если и может, то они будут проявляться в разной степени. Но есть типичные признаки прогрессирования БП, определяемые по стадиям.
Стадия 1. На этой стадии у человека наблюдаются незначительные симптомы, которые не влияют на повседневную активность. Тремор и другие моторные симптомы затрагивают только одну сторону тела. Начинаются изменения в осанке, ходьбе и выражении лица.
Стадия 2. Симптомы ухудшаются. Тремор, ригидность и другие двигательные расстройства затрагивают обе стороны тела. Возникают проблемы при ходьбе и в осанке. Человек еще может обслуживать себя сам, но каждодневные задачи становится выполнять сложнее, на это уходит больше времени.
Стадия 3. Это средняя стадия, для которой характерны потеря баланса и замедленность движений. Чаще происходят падения. Человек еще полностью независим, но симптомы значительно усложняют такие виды активности, как одевание и еда.
Стадия 4. На этой стадии симптомы становятся тяжелыми и существенно ограничивают активность человека. Он может стоять без посторонней помощи, но при движении помощь может потребоваться. Человеку требуется также помощь в ежедневной активности, он не может жить один.
Стадия 5. Самая тяжелая стадия. Скованность в ногах может не позволить ходить или даже стоять. Человеку требуется коляска или ходунки. Для всех действий требуется круглосуточная сиделка. У человека могут быть галлюцинации.
Сообщество врачей-паркинсонологов признает, что кроме моторных симптомов существует множество немоторных. В то время как симптомы уникальны для каждого человека, знание типичных стадий БП позволяет преодолевать происходящие изменения. Некоторые чувствуют заметные изменения спустя 20 лет и больше, у других болезнь прогрессирует быстрее.
Ювенильный паркинсонизмЮвенильный паркинсонизм – это форма БП, возникающая у людей моложе 50 лет. Эта форма составляет примерно до 10% всех заболевших БП. Симптомы болезни аналогичны, но важно понимать, что такие люди испытывают особые сложности в жизни, связанные с финансами, семьей и работой.
Люди с таким диагнозом чаще имеют семейную наследственность, у них болезнь протекает более длительное время. Особенности ювенильной БП:
- более медленное прогрессирование симптомов;
- больше побочных эффектов от дофаминергических препаратов;
- более частые проявления дистонии (например, синдрома беспокойных ног).
Ранняя диагностика ювенильной БП особенно важна по той причине, что в социальном плане такие люди могут быть более уязвимы: у них меньше времени на профессиональную реализацию, у них могут быть маленькие дети или планы иметь детей, при этом возникают вопросы, связанные с генетикой.
С другой стороны, чем моложе человек, тем выше у него нейронная пластичность мозга, которая позволяет его тренировать.
Мифы о БПНиже приводятся мифы о БП и советы, которые помогут увидеть разницу между правдой и вымыслом и позаботиться о качестве жизни.
Миф 1
БП влияет только на движения. Многие, даже врачи, считают, что БП сводится только к моторным симптомам: тремору, скованности и замедленности.Реальность. Многие симптомы не являются двигательными. Немоторные («невидимые») симптомы могут быть у каждого пациента и влиять на повседневную жизнь сильнее, чем моторные симптомы. Они могут включать: потерю обоняния, расстройства сна, когнитивные проблемы, запоры, проблемы с мочеиспусканием, потливость, сексуальные расстройства, слабость, боли, тревожность и депрессии.
Совет. Хорошая новость: многие немоторные симптомы легко поддаются лечению. Запишите Ваши симптомы, обсудите их с доктором и подберите лечение.
Миф 2
Если человек с БП выглядит хорошо, значит, он чувствует себя хорошо. Люди часто думают, что если человек с БП в данный момент выглядит хорошо, то он всегда чувствует себя хорошо.Реальность. Симптомы БП меняются, и не все они видны. Со временем люди с БП замечают, что им не хватает действия лекарства от приема до приема. Поэтому то, что происходит в один момент времени, не отражает состояния в любой момент. Кроме того, они могут чувствовать себя плохо из-за немоторных симптомов.
Совет. Ведите дневник симптомов. Если в течение дня симптомы меняются, фиксируйте состояние включенности (когда лекарства хорошо действуют) и выключения (когда лекарства перестают действовать). Это позволит доктору назначить оптимальную дозировку и схему терапии.
Миф 3
Вы можете сваливать все проблемы со здоровьем на БП. .
Реальность. Некоторые симптомы никак нельзя отнести на счет БП. Например, высокую температуру. Головная боль, потеря зрения, слабость в мышцах, боли в груди не являются симптомами БП.
Совет. Ваш доктор должен идентифицировать симптомы. Некоторые внезапно появившиеся симптомы, такие, как боль в груди, нехватка дыхания, слабость, сложности с речью или головокружение требуют немедленного внимания врача.
Миф 4
БП имеет спонтанные обострения. Другое общепринятое утверждение – БП может вспыхнуть неожиданно.
Но это неверно. Несмотря на то, что симптомы могут меняться в течение дня, прогрессирование БП очень медленно.
Реальность. Если симптомы БП ухудшаются в течение дня или недели, то необходимо найти причину. Смена препаратов, инфекция, обезвоживание, бессонница, недавняя операция, стресс и другие проблемы могут ухудшить симптомы БП.
Совет. При БП противопоказаны следующие лекарства: стугерон, циннаризин, фезам, феназепам, церукал, классические и атипичные нейродептики, кроме клохапина, кветиапина, оланзапина в минимальных дозировках, ингибиторы МАО-А, неселективные ингибиторы МАО, препараты лития, вальпроевая кислота, вальпроаты. Назначение витамина В6 с учетом того, что он может уменьшить усвоение леводопосодержащих препаратов.
Миф 5
Леводопа перестает помогать через пять лет. Пожалуй, это самый распространенный миф, связанный с БП. Многие опасаются начинать лечение леводопой из-за страха прекращения действия лекарства. Некоторые врачи также разделяют эту «леводопофобию».Реальность.
Леводопа действует десятилетиями. Леводопа не помогает от всех симптомов БП, но она существенно улучшает самые важные моторные симптомы.
Совет.
Знайте, что леводопа улучшает качество жизни.
Миф 6
Надо оттягивать прием очередной дозы леводопы. Многие считают, что должны ждать, пока действие таблетки полностью не прекратится до того, как принять следующую дозу.Реальность.
Леводопа максимально эффективна тогда, когда ее принимают вовремя, до того, как предыдущая доза прекратила действовать. Если ждать слишком долго, следующая доза может никогда не «встроиться», и лекарство не будет эффективно весь оставшийся день.
Совет. Полезно использовать таймер или будильник для своевременного приема дозы, и это критично!
Миф 7
Различные дженерики карбидопы/леводопы имеют обычно различные цвета.Реальность. Цвет таблеток карбидопы/леводопы у разных брендов примерно совпадает. Если цвет Ваших таблеток меняется по непонятным причинам, необходимо убедиться, что Вы принимаете нужную дозировку.
Совет. Наиболее распространенная дозировка карбидопы/леводопы 25/100 мг в таблетках немедленного действия, и они всегда желтого цвета независимо от бренда. Если Вам назначена такая доза, а цвет таблеток другой, то это- ошибка.
Миф 8
Ваш доктор может предсказать Ваше будущее. Многие пациенты с БП просят доктора сообщить прогноз.
Реальность. Течение БП очень различается от пациента к пациенту. Даже эксперт по БП не может знать, как будет развиваться болезнь.
Совет. Вы можете сами помочь изменить свое будущее. Вы можете улучшить свое состояние на любой стадии, если остаетесь бодрым, соблюдаете режим дня, достаточно спите и полноценно питаетесь. Занятия физкультурой особенно важны для сохранения мобильности, запаса жизненных сил, настроения и качества жизни.
Причины БПУченые считают, что причиной БП является комбинация генетических и экологических факторов. БП проявляется чрезвычайно разнообразно. В то время как у каждого заболевшего симптомы уникальны, тем не менее имеется некоторое сходство симптомов. Главное – потеря дофаминергических нейронов в черной субстанции мозга.
Генетика
Генетические причины имеют всего 10-15% всех заболевших. Ученые исследовали ДНК пациентов с БП, сравнивая их гены. Из-за БП были обнаружены десятки мутаций генов. В некоторых семьях мутации определенных генов переходили от поколения к поколению. В некоторых этнических группах, например, у североафриканских арабов-берберов гены, уязвимые по отношению к БП, встречаются чаще обычного, и исследователи пытаются понять, почему.
Независимо от причин заболевания каждый пациент испытывает нехватку дофамина в мозге, а также симптомы и прогрессирование болезни, которые уникальны для каждого. Понимание связи между БП и генетикой может помочь пониманию того, как развивается болезнь и, наконец, как ее лечить.
Экологические факторы
Взаимосвязь между генетикой и экологией может быть весьма сложной. Некоторые экологические факторы могут снижать риск БП, а другие – повышать.
Причиной БП могут стать также травмы головы, регион проживания, воздействие пестицидов и многое другое.
Немаловажную роль играет образ жизни.