Среди населения распространено мнение, что заболевание редкое и поэтому не требует особого внимания, а больной – это сгорбленный инвалид с шаркающей семенящей походкой, трясущимися руками (тремор) и застывшем выражением лица («маска»). И если человек заболел, то он через несколько лет превратится в инвалида.
Соответственно, сначала человек не обращает внимание на появившиеся признаки болезни, а после постановки диагноза впадает в депрессии и ускоряет свое превращение в инвалида. Болезнь Паркинсона (далее БП) – действительно тяжелое нейродегенеративное заболевание, что означает, что оно может только прогрессировать и кардинально не вылечивается современной фармакологией. Болезнь не так редка: как по стране, так и в Москве заболеванием страдает около 1% населения старше 60 лет, при этом в Москве ежегодно количество заболевших увеличивается на 3-5%. Отмечена тенденция к «омоложению» болезни: в 20% случаев начало заболевания приходится на трудоспособный возраст (до 50 и даже до 40 лет).

Причины болезни чаще всего неизвестны. БП неизлечима, но используются различные способы поддержания пациентов, которые включают медикаменты и хирургическое вмешательство. В то время как БП не является смертельной, ее осложнения могут быть серьезными.

Статистика заболевания БП по данным Росстата

Статистика заболевания, на первый взгляд, не вызывает озабоченности: как в мире, так и России доля заболевших составляет всего менее 100 человек на 100 тысяч населения (по России в среднем – 70, по Москве – 90).

Однако учитывая, что основная доля заболевших приходится на возрастную категорию 55-70 лет, которая составляет лишь 16% от общего населения России, получаем существенно более высокую распространенность данного заболевания – 400-450 человек на 100 тыс. населения в данной возрастной группе.

Кроме того, по данным Росстата, ежегодно количество заболевших возрастает на 2-3% как в абсолютном, так и в относительном выражении.

В научной медицинской литературе указывается, что после 60 лет данным заболеванием страдает 1% населения, а после 75 лет– 3-4%. Отмечена тенденция к «омоложению» болезни: в 20% случаев начало заболевания приходится на трудоспособный возраст – до 50 лет: у каждого десятого пациента БП начинается до 50 лет, у каждого двадцатого – до 40 лет.

Кратко о симптомах

Болезнь Паркинсона (БП) – нейродегенеративное заболевание, при котором поражаются нейроны в особой части мозга (черной субстанции), продуцирующие дофамин. Обычно симптомы развиваются медленно, на протяжении ряда лет. Прогрессирование симптомов происходит у всех по-разному, поскольку болезнь характеризуется разнообразными проявлениями.

Основные симптомы:

• тремор, чаще всего в состоянии покоя, но могут быть и другие формы тремора;
• брадикинезия (замедленность);
• ригидность конечностей (скованность):
• проблемы с походкой и равновесием (шаркающая неустойчивая походка).

Однако люди научились преодолевать болезнь, что позволяет сохранять высокое качество жизни на многие годы. Первым шагом на пути к качественной жизни с БП является понимание болезни и ее прогрессирования. С этой болезнью можно иметь хорошее и даже отличное качество жизни. Сотрудничество с доктором и соблюдение его рекомендаций крайне важно для успешного лечения симптомов с помощью дофаминергических препаратов. Людям с БП необходимы эти препараты из-за нехватки дофамина.
Важно понимать, что у людей с БП появляются симптомы только когда значительное количество нейронов в черной субстанции мозга уже потеряно или повреждено. Ученые пытаются найти способы идентификации биомаркеров БП, которые позволили бы как можно раньше диагностировать болезнь и назначать препараты для замедления ее прогрессирования. В настоящее время все методы лечения БП позволяют лишь облегчить симптомы, но не замедлить или остановить прогрессирование болезни.

Кроме того, моторные симптомы болезни могут быть никак не связаны с немоторными. Люди с БП часто страдают от немоторных симптомов больше, чем от моторных. Примеры немоторных симптомов: апатия, депрессия, запоры, расстройства сна, потеря обоняния и когнитивные нарушения.

При идиопатической форме БП, когда причина болезни не установлена, прогрессирование часто бывает медленным и различается по симптомам.

Для определения стадии болезни обычно используется шкала Хена-Яра, которая включает стадии от нулевой до пятой, когда при нулевой стадии симптомы отсутствуют, а пятая является самой тяжелой.

Стадии БП

БП проявляется у всех по-разному. Ни у кого не может быть всех симптомов БП, а если и может, то они будут проявляться в разной степени. Но есть типичные признаки прогрессирования БП, определяемые по стадиям.

Стадия 1. На этой стадии у человека наблюдаются незначительные симптомы, которые не влияют на повседневную активность. Тремор и другие моторные симптомы затрагивают только одну сторону тела. Начинаются изменения в осанке, ходьбе и выражении лица.

Стадия 2. Симптомы ухудшаются. Тремор, ригидность и другие двигательные расстройства затрагивают обе стороны тела. Возникают проблемы при ходьбе и в осанке. Человек еще может обслуживать себя сам, но каждодневные задачи становится выполнять сложнее, на это уходит больше времени.

Стадия 3. Это средняя стадия, для которой характерны потеря баланса и замедленность движений. Чаще происходят падения. Человек еще полностью независим, но симптомы значительно усложняют такие виды активности, как одевание и еда.

Стадия 4. На этой стадии симптомы становятся тяжелыми и существенно ограничивают активность человека. Он может стоять без посторонней помощи, но при движении помощь может потребоваться. Человеку требуется также помощь в ежедневной активности, он не может жить один.

Стадия 5. Самая тяжелая стадия. Скованность в ногах может не позволить ходить или даже стоять. Человеку требуется коляска или ходунки. Для всех действий требуется круглосуточная сиделка. У человека могут быть галлюцинации.

Сообщество врачей-паркинсонологов признает, что кроме моторных симптомов существует множество немоторных. В то время как симптомы уникальны для каждого человека, знание типичных стадий БП позволяет преодолевать происходящие изменения. Некоторые чувствуют заметные изменения спустя 20 лет и больше, у других болезнь прогрессирует быстрее.

Ювенильный паркинсонизм

Ювенильный паркинсонизм – это форма БП, возникающая у людей моложе 50 лет. Эта форма составляет примерно до 10% всех заболевших БП. Симптомы болезни аналогичны, но важно понимать, что такие люди испытывают особые сложности в жизни, связанные с финансами, семьей и работой.

Люди с таким диагнозом чаще имеют семейную наследственность, у них болезнь протекает более длительное время. Особенности ювенильной БП:

• более медленное прогрессирование симптомов;
• больше побочных эффектов от дофаминергических препаратов;
• более частые проявления дистонии (например, синдрома беспокойных ног).

Ранняя диагностика ювенильной БП особенно важна по той причине, что в социальном плане такие люди могут быть более уязвимы: у них меньше времени на профессиональную реализацию, у них могут быть маленькие дети или планы иметь детей, при этом возникают вопросы, связанные с генетикой.

С другой стороны, чем моложе человек, тем выше у него нейронная пластичность мозга, которая позволяет его тренировать.

Мифы о БП

Ниже приводятся мифы о БП и советы, которые помогут увидеть разницу между правдой и вымыслом и позаботиться о качестве жизни.

Миф 1

БП влияет только на движения. Многие, даже врачи, считают, что БП сводится только к моторным симптомам: тремору, скованности и замедленности.

Реальность. Многие симптомы не являются двигательными. Немоторные («невидимые») симптомы могут быть у каждого пациента и влиять на повседневную жизнь сильнее, чем моторные симптомы. Они могут включать: потерю обоняния, расстройства сна, когнитивные проблемы, запоры, проблемы с мочеиспусканием, потливость, сексуальные расстройства, слабость, боли, тревожность и депрессии.

Совет. Хорошая новость: многие немоторные симптомы легко поддаются лечению. Запишите Ваши симптомы, обсудите их с доктором и подберите лечение.

Миф 2

Если человек с БП выглядит хорошо, значит, он чувствует себя хорошо. Люди часто думают, что если человек с БП в данный момент выглядит хорошо, то он всегда чувствует себя хорошо.

Реальность. Симптомы БП меняются, и не все они видны. Со временем люди с БП замечают, что им не хватает действия лекарства от приема до приема. Поэтому то, что происходит в один момент времени, не отражает состояния в любой момент. Кроме того, они могут чувствовать себя плохо из-за немоторных симптомов.

Совет. Ведите дневник симптомов. Если в течение дня симптомы меняются, фиксируйте состояние включенности (когда лекарства хорошо действуют) и выключения (когда лекарства перестают действовать). Это позволит доктору назначить оптимальную дозировку и схему терапии.

Миф 3

Вы можете сваливать все проблемы со здоровьем на БП. .

Реальность. Некоторые симптомы никак нельзя отнести на счет БП. Например, высокую температуру. Головная боль, потеря зрения, слабость в мышцах, боли в груди не являются симптомами БП.

Совет. Ваш доктор должен идентифицировать симптомы. Некоторые внезапно появившиеся симптомы, такие, как боль в груди, нехватка дыхания, слабость, сложности с речью или головокружение требуют немедленного внимания врача.

Миф 4

БП имеет спонтанные обострения. Другое общепринятое утверждение – БП может вспыхнуть неожиданно.

Но это неверно. Несмотря на то, что симптомы могут меняться в течение дня, прогрессирование БП очень медленно.

Реальность. Если симптомы БП ухудшаются в течение дня или недели, то необходимо найти причину. Смена препаратов, инфекция, обезвоживание, бессонница, недавняя операция, стресс и другие проблемы могут ухудшить симптомы БП.

Совет. При БП противопоказаны следующие лекарства: стугерон, циннаризин, фезам, феназепам, церукал, классические и атипичные нейродептики, кроме клохапина, кветиапина, оланзапина в минимальных дозировках, ингибиторы МАО-А, неселективные ингибиторы МАО, препараты лития, вальпроевая кислота, вальпроаты. Назначение витамина В6 с учетом того, что он может уменьшить усвоение леводопосодержащих препаратов.

Миф 5

Леводопа перестает помогать через пять лет. Пожалуй, это самый распространенный миф, связанный с БП. Многие опасаются начинать лечение леводопой из-за страха прекращения действия лекарства. Некоторые врачи также разделяют эту «леводопофобию».

Реальность.

Леводопа действует десятилетиями. Леводопа не помогает от всех симптомов БП, но она существенно улучшает самые важные моторные симптомы.

Совет.

Знайте, что леводопа улучшает качество жизни.

Миф 6

Надо оттягивать прием очередной дозы леводопы. Многие считают, что должны ждать, пока действие таблетки полностью не прекратится до того, как принять следующую дозу.

Реальность.

Леводопа максимально эффективна тогда, когда ее принимают вовремя, до того, как предыдущая доза прекратила действовать. Если ждать слишком долго, следующая доза может никогда не «встроиться», и лекарство не будет эффективно весь оставшийся день.

Совет. Полезно использовать таймер или будильник для своевременного приема дозы, и это критично!

Миф 7

Различные дженерики карбидопы/леводопы имеют обычно различные цвета.

Реальность. Цвет таблеток карбидопы/леводопы у разных брендов примерно совпадает. Если цвет Ваших таблеток меняется по непонятным причинам, необходимо убедиться, что Вы принимаете нужную дозировку.

Совет. Наиболее распространенная дозировка карбидопы/леводопы 25/100 мг в таблетках немедленного действия, и они всегда желтого цвета независимо от бренда. Если Вам назначена такая доза, а цвет таблеток другой, то это- ошибка.

Миф 8

Ваш доктор может предсказать Ваше будущее. Многие пациенты с БП просят доктора сообщить прогноз.

Реальность. Течение БП очень различается от пациента к пациенту. Даже эксперт по БП не может знать, как будет развиваться болезнь.

Совет. Вы можете сами помочь изменить свое будущее. Вы можете улучшить свое состояние на любой стадии, если остаетесь бодрым, соблюдаете режим дня, достаточно спите и полноценно питаетесь. Занятия физкультурой особенно важны для сохранения мобильности, запаса жизненных сил, настроения и качества жизни.

Причины БП

Ученые считают, что причиной БП является комбинация генетических и экологических факторов. БП проявляется чрезвычайно разнообразно. В то время как у каждого заболевшего симптомы уникальны, тем не менее имеется некоторое сходство симптомов. Главное – потеря дофаминергических нейронов в черной субстанции мозга.

Генетика

Генетические причины имеют всего 10-15% всех заболевших. Ученые исследовали ДНК пациентов с БП, сравнивая их гены. Из-за БП были обнаружены десятки мутаций генов. В некоторых семьях мутации определенных генов переходили от поколения к поколению. В некоторых этнических группах, например, у североафриканских арабов-берберов гены, уязвимые по отношению к БП, встречаются чаще обычного, и исследователи пытаются понять, почему.

Независимо от причин заболевания каждый пациент испытывает нехватку дофамина в мозге, а также симптомы и прогрессирование болезни, которые уникальны для каждого. Понимание связи между БП и генетикой может помочь пониманию того, как развивается болезнь и, наконец, как ее лечить.

Экологические факторы
Взаимосвязь между генетикой и экологией может быть весьма сложной. Некоторые экологические факторы могут снижать риск БП, а другие – повышать.
Причиной БП могут стать также травмы головы, регион проживания, воздействие пестицидов и многое другое.
Немаловажную роль играет образ жизни.

Известно, что первые симптомы заболевания проявляются за несколько лет до постановки диагноза. Перечисленные ниже десять признаков БП могут свидетельствовать о наличии болезни. Но если у Вас лишь один из них, это не должно вызывать беспокойства. Наличие двух и более является поводом для обращения к доктору. Важно как можно раньше поставить диагноз! Тогда лечение будет более эффективным.

1. Тремор. Вы заметили легкий тремор в пальцах, руках или подбородке? Тремор в покое является ранним признаком БП.
Что является нормой? Дрожь нормальна после интенсивной физической нагрузки, при стрессе или травме. Причиной тремора могут стать также некоторые лекарства.

2. Мелкий почерк. Почерк стал намного более мелким, чем раньше? Вы могли заметить, что Вы по-другому пишете слова на странице, размер букв стал меньше, а слова пишутся плотнее. Микрография является признаком БП.
Что является нормой? Иногда почерк меняется с возрастом, если плохо двигаются руки или ухудшается зрение.

3. Потеря обоняния. Вы заметили, что не чувствуете запахи так, как раньше? Если Вы хуже чувствуете запах бананов, укропа или солодки, обратитесь к доктору.
Что является нормой? Ваше обоняние могло ухудшиться из-за простуды, гриппа или насморка, но оно вернется к Вам после выздоровления.

4. Проблемы со сном.
Вы активно двигаетесь во время глубокого сна? Иногда близкие замечают внезапные движения во сне. Это может быть признаком БП.
Что является нормой? Каждый может вертеться в постели из-за бессонницы. Также вздрагивания в начале засыпания являются нормой.

5. Проблемы с движениями и ходьбой.
Вы чувствуете скованность в теле, руках и ногах? Другие замечали, что Ваши руки не двигаются при ходьбе, как раньше? Некоторая скованность проходит после начала движения. Если это не так, то это может быть признаком БП. Ранним признаком может быть скованность или боль в плече или бедрах. Иногда говорят, что стопа будто «прилипла» к полу.

Что является нормой? Если Вы повредили плечо или руку, у Вас также могут быть проблемы с движениями, но это излечимо. Либо это может быть артрит, который имеет похожий симптом.

6. Запор

У Вас проблема с ежедневным опорожнением кишечника? Это может быть ранним признаком БП.
Что является нормой? Если у Вас в меню недостаточно воды или волокон, это может вызвать запоры. Причиной запоров могут быть медикаменты, особенно болеутоляющие. Если причина не в этом, стоит обратиться к доктору.

7. Слабый тихий голос
Говорили ли Вам другие люди, что у Вас очень слабый голос или что он хриплый? Если Ваш голос изменился, посетите доктора. Иногла можно подумать, что люди плохо слышат, на самом же деле это Вы стали говорить тише.
Что является нормой?
Простуда или вирус могут стать причиной изменения голоса, но после выздоровления он восстанавливается.

8. Маскообразное лицо
Говорили ли Вам, что у Вас серьезное, расстроенное выражение лица, даже если Вы в хорошем настроении? Часто это называют маскообразным лицом. Если это так, обратитесь к врачу.
Что является нормой?
Некоторые лекарства могу стать причиной серьезного или «застывшего» выражения лица, но это проходит после прекращения приема препарата.

9. Головокружение или слабость
Вы замечаете, что у Вас часто кружится голова, когда Вы встаете с дивана? Головокружение или слабость могут быть признаком низкого давления из-за БП.

Что является нормой?
Головокружение при вставании может быть иногда у каждого, но если это происходит регулярно, обратитесь к врачу.

10.Сутулость
Вы не стоите прямо так, как раньше? Если Вы или Ваши близкие или друзья заметили, что Вы начали сутулиться, наклоняться, когда стоите, это может быть признаком БП.

Что является нормой?
Если у Вас боли после травмы или Вы болеете, Вы также можете сутулиться. Причиной могут быть проблемы с костями.

Татьяна Александровна Кутникова -врач невролог высшей категории, кандидат медицинских наук, руководитель Оренбургского областного Центра экстрапирамидной патологии ГБУЗ «Оренбургский областной клинический психоневрологический госпиталь ветеранов войн» составила подробное руководство, в котором даются советы по предоперационной подготовке, предпочтительным видам анестезии, преператам для анестезии, послеоперцонному лечению БП, по исключению или минимизации возможных осложнений.

Подробная информация для врачей, пациентов и их близких

В мае 2021 г. состоялся вебинар, посвященный вопросам использования леводопы – «золотого стандарта» при болезни Паркинсона. Докладчиками были Моника М. Куртис, доктор медицины, директор отделения двигательных расстройств в больнице Рубер Интернасьональ, Мадрид и Мария Де Леон, доктор медицины, специалист по двигательным расстройствам, исследователь, автор, человек с болезнью Паркинсона.


Несмотря на то, что леводопа уже на протяжении 60 лет является основным препаратом для устранения симптомов болезни Паркинсона, вопросы о том, как ее принимать, остаются. Леводопа не лечит все симптомы и потенциальные побочные эффекты, в том числе галлюцинации, запоры и сонливость, но это лучший из доступных в настоящее время препаратов. Ниже приведено несколько мифов о леводопе, которые являются несостоятельными и которые убедительно развенчивает Моника Куртис.

Миф 1: Леводопа токсична для клеток мозга.
Факт: Лабораторные и клинические исследования и вскрытие мозга пациентов, принимавших леводопу, доказывают, что леводопа не является нейротоксичным препаратом.
В 2004 году были опубликованы результаты исследования, в котором участвовало 360 пациентов, никогда не получавших лечения от болезни Паркинсона. Их разделили на четыре группы: плацебо и три группы, которые получали лечение. Это были разные дозы леводопы: 150 мг, 300 мг и 600 мг в день. Лекарство принимали в течение 42 недель. В итоге группа плацебо чувствовала себя намного хуже остальных групп. Чем выше была доза леводопы, тем лучше пациенты себя чувствовали. Затем все эти пациенты не принимали леводопу в течение двух последующих недель. Далее их снова протестировали и оказалось, что те, кто принимал леводопу ранее, после отмены лечения чувствовали себя лучше, чем группа плацебо. Из этого следует, что леводопа нетоксична, иначе бы те, кто принимал лечение, чувствовали бы себя хуже.


Миф 2: леводопа увеличивает двигательные осложнения (дискинезию), и начало ее приема следует отложить.
Факт: откладывать назначение леводопы нет смысла, это только ухудшает качество жизни и ускоряет получение инвалидности. Научно доказано, что дискинезии связаны с длительностью заболевания.


Миф 3: Леводопа со временем теряет эффективность, потому что пациенты привыкают к ней.
Факт: болезнь Паркинсона - нейродегенеративная, и требуется увеличение доз с течением времени, чтобы компенсировать снижение естественного дофамина.

Миф 4: Леводопа – это нейропротектор, т.е., задерживает прогресс болезни Паркинсона.
Факт: Исследования на сегодняшний день не поддерживают это.

В частности, исследование было проведено в 2018 году, в нем участвовало две группы пациентов количестве 445 человек, которые никогда не получали лечения леводопой. Первая группа начала получать леводопу сразу после постановки диагноза, вторая группа получала плацебо в течение 40 недель, а затем начала принимать леводопу. Как и ожидалось, первая группа, которая начала приём сразу после постановки диагноза, чувствовала себя лучше, вторая группа чувствовала себя хуже. Через 80 недель в обеих группах состояние было одинаковым, осложнения форме дискинезии были также одинаковыми. Таким образом, леводопа не влияла на течение болезни, поэтому, возможно, леводопа не является нейропротектором, и отсрочка в приёме леводопы не является отсрочкой возникновения осложнений. А дискинезия является причиной длительности болезни и высоких доз леводопы.

До сих пор ведутся споры о леводопе. Врачам часто бывает сложно найти подходящую дозу, которая является эффективной, не вызывая побочных эффектов. Болезнь Паркинсона и система восполнения дофамина чрезвычайно сложны и влияют на многие аспекты здоровья и качество жизни. Симптомы и скорость прогрессирования различаются у разных людей. Это может вызывать вопросы в отношении эффективности препарата.
Полезно учитывать различные варианты назначения леводопы и других методов лечения, в том числе агонистов дофамина, ингибиторов КOMT, MAO, варианты хирургического вмешательства. Есть и другие перспективные препараты от БП.
На что следует обратить внимание перед началом приема леводопы:
• Пол - у женщин усиливаются негативные симптомы.
в зависимости от гормонального статуса
• Стадия заболевания
• Возраст
• Сопутствующие заболевания - дополнительные проблемы со здоровьем, которые могут влиять на симптомы
• Потребности - этап жизни, образ жизни, необходимость / желание работать, необходимость многозадачности
• Доступ к медицинской помощи
• Понимание того, что мозг НЕ статичен.

Вывод: назначать леводопу необходимо, когда у пациента имеется потребность. Начать можно раньше с очень небольших доз, которые на начальной стадии могут действовать до нескольких дней. А в целом - стремиться к возможно лучшему качеству жизни пациента: максимизировать дозу леводопы, одновременно ограничивая ее другими препаратами и немедикаментозной терапией.